ABC小说>都市现代>当医生遇上不正经系统>493、小儿手-心畸形综合征
p>这一次,陈俊选中的是一名手臂畸形患儿。说起来,还颇有几分波折。

他原本以为这个孩子只是单纯的手臂畸形,但是在后来检查过程中,陈俊发现,并非如此!这个孩子,畸形的根源,竟然在心血管!

这是典型的小儿手-心畸形综合征。

小儿手-心畸形综合征,也就是心血管-肢体综合征,又称霍-奥综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等,发病率约1100000。本症属常染色体显性遗传性疾病,以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。

这名患儿,心血管有缺陷,其房间隔缺损,室间隔缺损,有先心病的多种症状和体征,心悸、心律失常、传导阻滞、窦性心动过缓、气短及乏力等等,还好,患儿并未出现充血性心力衰竭及并发感染性心内膜炎。

在心脏和肺部听诊时,陈俊闻及患儿胸骨左缘3~4肋间有收缩期杂音,伴震颤,肺动脉瓣第二音亢进及分裂,肺动脉瓣区收缩期杂音或三尖瓣区舒张期杂音。肺部呈充血状态,心胸比率为。

因为心血管畸形,所以才导致了骨骼和肌肉畸形。患儿的左臂畸形较为严重,肘内翻,此外,左手拇指缺失了一截。腕骨和桡骨发育不良;髂骨异常,不累及下肢。

在验血、尿、便常规时无异常发现,但超声心动图检查,胸部x线检查,心血管造影检查,x线骨片检查均发现各种心血管畸形和骨骼畸形病征。

陈俊在探寻病因时,问及对方的家族遗传史,果然,跟遗传有关,这名患儿所在的家族,往上数四代,竟然多达九人出现过这样的手臂畸形!

只是,之前一直在偏远农村,而且以前的医疗条件更加落后,所以,他们家里人根本不知道这是因为心血管畸形而引起的。

陈俊告诉他们后,他们都非常震惊!随后,夫妻两人便下跪,连连央求陈俊救救他们的孩子!

因为若是按陈俊这么说,那就不仅仅是手臂畸形不美观的问题了,而是,会危及生命的啊!回想起来,难怪家族里的那些老前辈们总是英年早逝,现在想想都害怕,他们可不想白发人送黑发人!

陈俊自然扶他们起来,并向他们承诺,一定尽最大的努力!

原本,这对夫妻还感觉到很憧憬,因为主刀大夫是陈俊,他们知道了何小莲的际遇后,也有那么一点小心思,也希望陈俊能赞助他们儿子读到大学毕业!可是,哪里知道,竟然有这么严重的潜伏疾病,他们现在,唯一奢望的是孩子能顺利渡过手术,恢复健康!

只要身体健康,平平淡淡过一生也值了!之前那点小心思,自然早就掐灭了!唯一的希望就是手术顺利,健康!

其实,这种病,没有其他有效的方法,目前来说,通过外科手术矫正治疗才是最有效的方法。

陈俊在手术之前,自然进行了完全准备,在调过时间流速加速的“医术训练场”,也早已将手术方案演练了千百遍,臻至完美。

完美的手术方案,也需要有完美的一双手去执行!

陈俊的这套方案,主要分三个部分,一是手臂和手指的畸形矫正,二是心房、室间隔缺损修补术。

三则是并发症的治疗。对一些可能出现的并发症,如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭,陈俊都准备了应急预案和医治方案,只要出现这种并发症,就会立即予以彻底治疗。

尤其是感染性心内膜炎,陈俊计划应用足量、有效、长疗程的抗生素,以防止瓣膜损毁,防止心功能减退。同时,食药相结合,尽量减轻患儿的心脏负荷,比如充足的睡眠、低盐饮食,适当应用镇静药、限制活动等。

让孩子进入深度睡眠,陈俊最拿手了!

对于这名患儿的病情,可能其他一些医生会分几期手术进行,但陈俊并不想那么做,他打算一次性搞定,无它,就是手快罢了!

病情虽然


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